Search

Stevenso-Džonsono sindromas

Stevenso-Džonsono sindromas yra ūmus pūslinis gleivinės ir alerginio pobūdžio odos pažeidimas. Tai tęsiasi atsižvelgiant į rimtą paciento būklę, susijusį su burnos gleivine, akimis ir šlapimo organais. Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė apima išsamų paciento tyrimą, imunologinį kraujo tyrimą, odos biopsiją, koagulogramą. Pagal indikacijas, plaučių rentgenografija, šlapimo pūslės ultragarsas, inkstų ultragarsas, šlapimo biocheminis tyrimas, konsultavimasis su kitais specialistais. Gydymas atliekamas ekstrakorporalinės hemokorreksijos, gliukokortikoidų ir infuzijos terapijos, antibakterinių preparatų metodais.

Stevenso-Džonsono sindromas

Duomenys apie Stevenso-Džonsono sindromą buvo paskelbti 1922 metais. Laikui bėgant, sindromas buvo pavadintas po autorių, kurie pirmą kartą jį apibūdino. Liga yra sunkus daugiaformės eksudatinės eritemos variantas ir antrojo pavadinimo - "piktybinė eksudato eritema". Kartu su toksinė epidermolizė, pemfigus, buliozinių vieną SRV, alerginio kontaktinio dermatito, Hailey-Hailey ligos, ir kt. Dermatologija susijęs Stevens-Johnson sindromas pūslinės dermatito, bendra klinikinis simptomas iš kurių yra pūslių ant odos ir gleivinės membranų formavimas.

Stevenso-Džonsono sindromas pastebimas bet kuriame amžiuje, dažniausiai žmonėms nuo 20 iki 40 metų ir labai retai pasireiškia per pirmuosius 3 vaiko gyvenimo metus. Remiantis įvairiais duomenimis, 1 mln. Gyventojų sindromo paplitimas svyruoja nuo 0,4 iki 6 atvejų per metus. Dauguma autorių pažymi didesnį vyrų paplitimą.

Steveno-Džonsono sindromo priežastys

Stevenso-Džonsono sindromo atsiradimas atsiranda dėl tiesioginės alerginės reakcijos. Yra 4 veiksnių grupės, galinčios sukelti ligos pradžią: infekcinės ligos, narkotikai, piktybinės ligos ir nežinomos priežastys.

Suaugusiesiems Stivenso ir Džonsono sindromas paprastai sukelia vaistų vartojimas arba piktybinis procesas. Iš narkotikų priežasties veiksnys pirmiausia skiriamas antibiotikams, nesteroidiniams priešuždegiminiams preparatams, centrinės nervų sistemos reguliatoriams ir sulfonamidams. Svarbiausias vaidmuo tarp onkologinių ligų plėtojant Stevenso-Džonsono sindromą yra limfomos ir karcinomos. Jei konkretaus etiologinio ligos faktoriaus neįmanoma nustatyti, jis kalba apie idiopatinį Stevenso-Džonsono sindromą.

Stevenso-Džonsono sindromo simptomai

Stevenso-Džonsono sindromui būdingas ūmus pradžia ir greitas simptomų vystymasis. Pradžioje yra negalavimas, temperatūros pakilimas iki 40 ° C, galvos skausmas, tachikardija, artralgija ir raumenų skausmas. Pacientas gali patirti gerklės skausmą, kosulį, viduriavimą ir vėmimą. Per kelias valandas (maksimaliai po 24 valandų) burnos gleivinėje pastebimi gana dideli blisteriai. Po jų atidarymo ant gleivinės susidaro plataus masto defektai, padengti baltos ir gelsvos spalvos plėvele ir džiovintų kraujo kristalais. Raudonoji lūpos sienelė dalyvauja patologiniame procese. Dėl sunkių gleivinės pažeidimų Stevenso-Džonsono sindromu pacientai negali valgyti ar net gerti.

Alerginio konjunktyvito tipo pradžioje atsiranda akių pažeidimas, tačiau dažnai komplikuoja antrinė infekcija, sukelianti žaibinį uždegimą. Stivenso-Džonsono sindromui būdingas erozinių ir opensinių elementų mažojo dydžio konjunktyvų ir ragenos išsilavinimas. Galima žalos rainelė, blefarito, iridociklito, keratito vystymasis.

Smegenų sistemos gleivinės pažeidimas pastebimas pusiau Stevenso-Džonsono sindromo atvejų. Tai atsiranda uretrito, balanopostito, vulvito, vaginito forma. Riebalavimas iš erozijų ir gleivinių opų gali sukelti šlaplės stricture.

Odos pažeidimus žymi daugybė suapvalintų stiprinančių elementų, panašių į pūsles. Jie turi purpurinę spalvą ir siekia 3-5 cm dydžio. Stevenso-Džonsono sindromo odos bėrimo elementų bruožas yra jų serume ar kraujuos burbuliukų išvaizda. Dėl burbuliukų atsiradimo atsiranda ryškių raudonų defektų, kurie tampa suspaudžiami. Mėgstamiausia bėrimo lokalizacija yra kamieno ir tarpvietės oda.

Naujo Stevenso-Džonsono sindromo bėrimo atsiradimo laikas trunka apie 2-3 savaites, ogelių gydymas įvyksta per 1,5 mėnesius. Liga gali būti komplikuota dėl kraujavimo iš šlapimo pūslės, pneumonijos, bronchiolito, kolito, ūminio inkstų nepakankamumo, antrinės bakterinės infekcijos, regos praradimo. Dėl išsivysčiusių komplikacijų, miršta apie 10% Stevenso-Džonsono sindromo sergančių pacientų.

Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė

Dermatologas gali diagnozuoti Stevenso-Džonsono sindromą, atsižvelgdamas į būdingus simptomus, nustatytus kruopštaus dermatologinio tyrimo metu. Paciento apklausa gali nustatyti priežastinį veiksnį, kuris sukėlė ligos vystymąsi. Odos biopsija padeda patvirtinti Stevenso-Džonsono sindromą. Histologinis tyrimas rodo epidermio ląstelių nekrozę, perivaskulinių limfocitų infiltraciją ir epilepsijos pūsles.

Klinikinėje kraujo analizėje nustatomi nespecifiniai uždegimo požymiai, koagulograma nustato kraujavimo sutrikimus, o kraujo biocheminė analizė rodo sumažintą baltymų kiekį. Svarbiausias Stevenso-Džonsono sindromo diagnozės požiūriu yra imunologinis kraujo tyrimas, kuris rodo didelį T limfocitų ir specifinių antikūnų padidėjimą.

Diagnostikos komplikacijų, Stevens-Johnson sindromas, gali tekti bakterijų Sėjimas bandymo iškrovos eroziją, coprogram, biocheminės analizės šlapimo mėginių Zimnitsky, ultragarso ir KT inkstų, ultragarso pūslės, Radiografijos plaučius, ir tt paciento, jei reikia, patars siauri specialistai :. Oculist, urologija, nefrologija, pulmonologas.

Diferencijuoti Stevens-Johnson sindromas, reikalingą dermatito, kuris paprastai pūslės: paprastą ir alerginį kontaktinį dermatitą, aktininė dermatitą, herpetiforminio dermatito Duhring, įvairių formų pemfigus (teisinga, vulgari vegetating, leaf-), toksinė epidermio nekrolizė, ir kt.

Stevenso-Džonsono sindromo gydymas

Stevenso-Džonsono sindromo terapija atliekama didelėmis gliukokortikoidinių hormonų dozėmis. Ryšium su burnos gleivinės nugalėjimu, dažnai injekcijos metodui atlikti reikalingas vaistų administravimas. Palaipsniui dozės mažinimas prasideda tik po to, kai ligos simptomai mažėja ir bendra paciento būklė gerėja.

Išvalyti kraują iš formavimui Stivenso-Johnson imuninių kompleksų, naudojamų metodą ekstrakarporinio kraujo korekcijos sindromo: kaskados plazmos filtravimo membranos plazmaferezę, ir immunoadsorption hemosorbtion. Plazmos ir baltymų tirpalai perpilami. Svarbu, kad pacientas gautų pakankamą skysčių kiekį ir palaikytų normalią kasdieninį diurezę. Kaip papildomą gydymą naudojami kalcio ir kalio preparatai. Antrinės infekcijos prevencija ir gydymas atliekamas naudojant vietinius ir sisteminius antibakterinius vaistus.

Stevens-Johnson / Lyell sindromas ICD-10 L51.1 / L51.2

Stevens-Johnson / Lyell sindromas: apibrėžimas

Stevens-Johnson sindromas / toksinė epidermolizė - epidermolytic reakcijos (ELR) - ūmus sunkios alerginės reakcijos, besiskiriantis tuo, intensyvių pakitimų odos ir gleivinių sukeliamų suvartojimo narkotikų.

Etiologija ir epidemiologija

Dažniausiai Stevens-Johnson sindromas išsivysto, kai vartojate vaistus, tačiau kai kuriais atvejais priežastis negali išsiaiškinti ligą. Tarp vaistų, kurie nuo dažnai gauna vystosi Stevens-Johnson sindromas, yra izoliuotas: sulfonamidams, alopurinolis, fenitonin, karbamazepinas, fenibutazol, piroksikamas, hlormazanon penicilinų. Mažiau plėtra sindromas palengvina priėmimo cefalosporinams, fluorochinolonus, vankomicinas, rifampicinas, etambutolą, tenoksikamas, tiaprofeninė rūgštis, diklofenako, sulindakas, ibuprofenas, ketoprofenas, naproksenas, tiabendazolo.

ELR dažnis yra 1 - 6 atvejai milijonui žmonių. ELR gali atsirasti esant bet kokio amžiaus, ligos rizika padidėja vyresniems nei 40 metų amžiaus, ŽIV užsikrėtusiems asmenims (1000 kartų), pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, ir vėžys. Kuo vyresnis pacientas, gretutinių ligų ir visapusiškos odos pažeidimų sunkumą, blogiau prognozė. Mirtingumas nuo ELR yra 5-12%.

Ligų būdingas latentinio periodo tarp narkotikų administravimo ir klinikinio vaizdo (2 iki 8 savaičių), kurių reikia imuninio atsako formavimo vystymosi. Patogenezę ELR susijęs su žūva bazalinių odos keratinocitų ir epitelio gleivinę, kurias sukelia iš Fas-sukeltas ir perforino / granzyme sukelto ląstelių apoptozę. Programuota ląstelių mirtis įvyksta kaip imuninį uždegimas rezultatas, svarbus vaidmuo vystymosi kurių vaidinti citotoksiniais T ląsteles.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į paveiktos odos plotą, išskiriamos tokios ESR formos:

  • Stevenso-Džonsono sindromas (SJS) - mažiau nei 10% kūno paviršiaus;
  • toksinė epidermio nekrolizė (TEN, Lyello sindromas) - daugiau kaip 30% kūno paviršiaus;
  • SSD / TEN tarpinė forma (10-30% odos pažeidimas).

Simptomai iš Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Stevenso-Džonsono sindromu yra mažiausiai dviejų organų gleivinės pažeidimas, o pažeidimo plotas siekia ne daugiau kaip 10% viso odos sluoksnio.

Stivenso-Džonsono sindromas stipriai vystosi, o odos ir gleivinių pažeidimai yra susiję su sunkiais bendraisiais sutrikimais:
aukštos kūno temperatūra (38... 40 ° C), galvos skausmas, koma, ir kiti dispepsinių reiškinius. lokalizuota išbėrimas daugiausia ant veido ir kamieno. Klinikinis vaizdas būdingas išsėtinės polimorfinės bėrimas purple-raudonos dėmės išvaizdą su melsvu atspalviu, spuogeliais, pūslelių, mishenevidnyh židinių. Labai greitai (per kelias valandas) šiose srityse susidaro burbuliukų iki suaugusiųjų ir daugiau delno; sujungiant, jie gali pasiekti milžiniškus dydžius. Padangos burbuliukai yra gana lengva įsilaužti (teigiamas Nikoļskis ženklas), formavimo didelis ryškiai raudona lėtai erozijos paviršių, ribojasi fragmentų pūslėjimosi padangos ( "epidermio apykaklės").

Kartais ant delno ir kojų odos atsiranda tamsiai raudonos dėmės su hemoragine dalimi.

Sunkiausia žala pastebima burnos, nosies, lytinių organų, raudonųjų lūpos ir perianalio srities odoje, kur greitai atsidaro blisteriai, atskleidžiantys plataus masto, smarkiai skausmingą eroziją, padengtą pilka fibrinine žydima. Ant raudonos lūpų sienos dažnai susidaro rudi rudi rudi hemoraginiai riešutai. Jei akys pažeistos, stebimas blefarokonjunktyvitas, yra rizika susirgti ragenos opa ir uveitas. Pacientai atsisako valgyti, skundžiasi skausmu, dega, padidėjęs jautrumas rijant, parestezija, fotobaudija, skausmingas šlapinimasis.

Diagnozė su Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė yra pagrįsta ligos istorijos ir būdingo klinikinio paveikslo rezultatais.
Kraujo klinikinės analizės metu aptikta anemija, limfopenija, eozinofilija (reti); neutropenija yra nepalankus prognostikos ženklas.

Jei reikia, atlikite histologinį odos biopsijos tyrimą. Histologinis tyrimas rodo, kad visi epidermio sluoksnių nekrozė, tarp viršutinės bazinės membranos spraga, epidermio išsiskyrimas, dermos uždegiminė infiltracija yra šiek tiek išreikšta arba nėra.

Diferencialinė diagnostika

Stevenso-Džonsono sindromas turėtų būti diferencijuojamas nuo vulgraus pemfigo sindromo, dažyto odos sindromo, toksinės epidermio nekrolizės (Lyellio sindromo), kuriam būdingas epidermio išsiskyrimas daugiau nei 30% kūno paviršiaus; transplantato prieš šeimininką liga, daugiaformė eritema, eksudatinė eritema, skrelia karštligė, terminis deginimas, fototoksinė reakcija, eritrodermo pūtimas, fiksuota toksicinė dermija.

Gydymas Stevens-Johnson / Lyell Indrom

  • pagerinti bendrą paciento būklę;
  • bėrimų regresija;
  • sisteminės komplikacijų vystymosi prevencija ir ligos pasikartojimo.

Bendrosios terapijos pastabos

Stevenso-Džonsono sindromą gydo dermatovenereologas, sunkesnių ESR formų gydymą atlieka kiti specialistai, dermatovenereologas dalyvauja kaip konsultantas.

Nustačius epidermolitinio vaisto reakciją, gydytojas, neatsižvelgiant į jo specializaciją, yra įpareigotas suteikti pacientui neatidėliotiną medicininę priežiūrą ir užtikrinti jo transportavimą į deginimo centrą (departamentą) ar intensyviosios terapijos skyrių.

Nedelsiant nutraukus vaisto vartojimą, kuris paskatino ELR vystymąsi, padidėja išgyvenimas, kurio pusinės eliminacijos laikas yra trumpas. Kilus abejotinoms byloms, turite nutraukti vartoti visus neesminius vaistus, ypač tuos, kurie buvo pradėti vartoti per paskutines 8 savaites.

Reikėtų atsižvelgti į neigiamus ELR prognozuojamus faktorius:

  • Amžius> 40 metų - 1 balas.
  • HR> 120 min - 1 taškas.
  • Žala> 10% odos paviršiaus - 1 balas.
  • Piktybiniai navikai (įskaitant istoriją) - 1 balas.
  • Kraujo biocheminiuose tyrimuose:
  • gliukozės lygis> 14 mmol / l - 1 balas;
  • karbamido lygis> 10 mmol / l - 1 balas;
  • bikarbonatas 5 taškai (90%).

Indikacijos hospitalizacijai

Nustatyta Stevenso-Džonsono sindromo / toksinės epidermio nekrolizės diagnozė.

Gydymo režimai su Stevens-Johnson / Lyell indromu

Sisteminio poveikio gliukokortikosteroidai:

  • prednizono 90-150 mg
  • deksametazonas 12-20 mg

Infuzijos terapija (leidžiama keisti skirtingas schemas):

  • kalio chloridas + natrio chloridas + magnio chloridas 400,0 ml
  • natrio chloridas 0,9% 400 ml
  • kalcio gliukonatas 10% 10 ml
  • natrio tiosulfatas 30% 10 ml

Taip pat pateisinama atlikti hemosorbcijos, plazmaferezės, procedūros.

Kai pasireiškia infekcinės komplikacijos, antibakteriniai vaistai skiriami atsižvelgiant į išskirtą patogeną, jautrumą antibakteriniams vaistams ir klinikinių simptomų sunkumą.

Tai susideda iš kruopštaus odos priežiūros ir gydymo valant, pašalinant nekrozinį audinį. Epidermio nekroziniai pokyčiai neturėtų būti platus ir agresyvus, nes paviršinė nekrozė nėra kliūtis reepitelializacijai ir gali pagreitinti kamieninių ląstelių proliferaciją per uždegiminius citokinus.

Išoriniam gydymui naudojami antiseptiniai tirpalai: 1% vandenilio peroksido tirpalas, 0,06% chlorheksidino tirpalas ir kalio permanganato tirpalas.

Erozijos gydymui taikomi žaizdų dangos, anilino dažai: metileno mėlynas, fokorcinas, puikus žalias.

Jei reikia akių pažeidimo, kreipkitės į oftalmologą. Dėl sausų akių sindromo dažnumo nerekomenduojama vartoti akių lašų su antibakteriniais vaistais. Patartina vartoti akių lašus su gliukokortikosteroidais (deksametazonu), dirbtinių ašarų preparatais. Ankstyvųjų sinechijų naikinimas yra būtinas jų formavimosi atveju.

Su gleivinės gleivinės nugalėjimu, kelis kartus per parą nuskalaukite antiseptiku (chlorheksidinu, miramistinu) arba priešgrybeliniais (klotrimazolo) tirpalais.

Gydymas vaikams su Stevens-Johnson / Lyell indromu

Reikia intensyvios tarpdisciplininės pediatrų, dermatologų, oftalmologų, chirurgų sąveikos:

  • skysčių balanso, elektrolitų, temperatūros ir kraujospūdžio kontrolė;
  • aseptiška vis dar elastinių burbulų atidarymas (padanga lieka vietoje);
  • mikrobiologinis odos ir gleivinės pažeidimų stebėjimas;
  • akių ir burnos priežiūros priemonės;
  • Antiseptines priemones, anilino dažus be alkoholio vartoja erozijos vaikams gydyti: metileno mėlyna, žalia žalia;
  • neprikelišantys žaizdų tvarsčiai;
  • paciento įkėlimas į specialų čiužininį;
  • tinkamas skausmo gydymas;
  • atsargūs gydymo pratybas siekiant išvengti kontraktų.

Reikalavimai gydymo rezultatams

  • klinikinis išgyvenimas;
  • atkryčio prevencija.

Stevens-Johnson / Lyell Indroma prevencija

Stenso-Džonsono sindromo pasikartojimo prevencija yra pašalinti narkotikus, kurie sukėlė ligą. Rekomenduojama dėvėti identifikacinę apyrankę, nurodančią Styvenso-Džonsono sindromą sukeliančius vaistus.

Jei turite klausimų apie šią ligą, kreipkitės į dermatovenerologą Adaevą Kh.M.:

Stevenso-Džonsono sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, kaip gydyti

Stevenso-Džonsono sindromas yra bulliozinio dermatito ūmi alerginė etiologija. Ligos pagrindas yra epidermio nekrolizė, kuri yra patologinis procesas, kuriame epidermio ląstelės miršta ir yra atskirtos nuo dermos. Ligai būdingas sunkus protrūkis, burnos gleivinės pažeidimas, urogenitalinis traktas ir akies konjunktyvai. Burbulai susidaro ant odos ir gleivinių, kurie neleidžia pacientams kalbėti ir valgyti, todėl sukelia stiprų skausmą ir per didelį seilių srautą. Gilus konjunktyvitas plečiasi, plečiant ir prapūsti akių vokus, uretritą su skausmingu ir sunkiu šlapinimu.

Liga pasireiškia itin sparčiai ir sparčiai. Pacientams temperatūra smarkiai pakyla, gerklė, sąnariai ir raumenys pradeda skaudėti, pablogėja bendra sveikatos būklė, atsiranda intoksikacijos požymių ir kūno atencijos. Didelės lizdinės plokštelės yra apvalios formos, ryškiai raudonos spalvos, melsvos ir supuvusios centro, serozinio ar hemoraginio turinio. Laikui bėgant, jie atveria ir formuoja kraujavimą eroziją, kuri sujungiama viena su kita ir virsta dideliu kraujavimu ir skausminga žaizdomis. Jis įtrūkęs, padengtas pilkšvai balkšviomis plėvele ar krauju.

Stevenso-Džonsono sindromas yra sisteminė alerginė liga, pasireiškianti taip pat kaip ir eritema. Odos pažeidimai visada yra kartu su bent dviejų vidinių organų gleivinės uždegimu. Patologija gavo oficialų pavadinimą garbei Amerikos pediatrų, kurie pirmą kartą apibūdino savo simptomus ir vystymosi mechanizmą. Liga dažniausiai pasireiškia vyrams nuo 20 iki 40 metų. Patologijos pavojus padidėja po 40 metų. Labai retais atvejais sindromas pasireiškia vaikams iki 6 mėnesių. Sindromui būdingas sezoniškumas - dažnumas pasireiškia žiemą ir ankstyvą pavasarį. Labiausiai rizikuoja žmonės, turintys imunodeficito ir onkotopologijos. Senyviems žmonėms, sergantiems sunkiaisiais sutrikimais, sunku toleruoti šį negalavimą. Jie dažniausiai turi sindromą, kuriame yra daug odos pažeidimų ir kurie yra nepalankūs.

Dažniausiai Stevens-Joneso sindromas atsiranda reaguojant į antimikrobinius vaistus. Yra teorija, kad tendencija ligai yra paveldima.

Stevenso-Džonsono sindromu sergančių pacientų diagnozė yra išsamus tyrimas, įskaitant standartinius metodus - paciento tyrimą ir tyrimą, taip pat specialias procedūras - imunogramą, alergijos testus, odos biopsiją, koagulogramą. Pagalbiniai diagnostiniai metodai: rentgenografija, ultragarsinis vidaus organų tyrimas, kraujo ir šlapimo biochemija. Laiku diagnozuojant šią ypač pavojingą ligą išvengiama nemalonių pasekmių ir rimtų komplikacijų. Patologijos gydymas apima ekstrakorporalinę hemokorrekciją, gliukokortikoidų ir antibakterinį gydymą. Šią ligą sunku gydyti, ypač vėlesniuose etapuose. Patologijos komplikacijos yra: pneumonija, viduriavimas, inkstų disfunkcija. 10% pacientų Stevenso-Džonsono sindromas baigiasi mirtimi.

Etiologija

Patologijos pagrindas yra momentinis alerginės reakcijos tipas, kuris atsiranda reaguojant į alergines medžiagas į organizmą.

Veiksniai, lemianti ligos pradžią:

  • herpeso virusai, citomegalovirusas, adenovirusas, žmogaus imunodeficito virusas;
  • patogeninės bakterijos - tuberkuliozė ir difterijos mikobakterijos, gonokokai, brucella, mycoplasma, yersinia, salmonella;
  • grybai - kandidozė, dermatofitozė, keratomikozė;
  • vaistai - antibiotikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, neuroprotektoriai, sulfonamidai, vitaminai, vietiniai anestezijos preparatai, priešepilepsiniai ir raminamieji vaistai, vakcinos;
  • piktybiniai navikai.

Ideopatinė forma - liga su nenustatyta etiologija.

Simptomatologija

Liga prasideda ūminiai, simptomai vystosi greitai.

  1. Intoksikacija. Prodroma trunka dvi savaites ir būdingas ryškus apsinuodijimo sindromas. Pacientams pasireiškia silpnumas, kūno skausmai, karščiavimas, patvarus karščiavimas, greitas širdies plakimas, dispepsija vėmimo ir viduriavimo forma, katariniai simptomai - gerklės skausmas, kosulys. Pacientams būdingas nerimas, depresija. Galbūt komos raida.
  2. Burnos gleivinės pažeidimai. Bulozinis uždegimas burnoje išsivysto per dieną po apsinuodijimo. Bullae greitai atsiveria, o jų vietoje yra dideli defektai su balkšvaisiais arba pilkšvai žydėti, šiurkščiavilnių kraujo karpiai. Pacientai nustoja kalbėti įprastai, valgyti maistą ir vandenį. Kai kurie vystosi cheilitu. Gleivinės skausmas sukelia pacientams atsisakyti valgyti. Laikui bėgant jie praranda svorį ir tampa nusausinti. Žaizdos sujungiamos tarpusavyje, sužeistas ir kraujavimas. Lūpos ir dantenos išsipūstos ir užsikemša hemoraginiais riešutais.
  3. Regos organo pažeidimas. Alerginis konjunktyvitas pasireiškia plyšimu, degimu akyse, paraudimu, sloga, fotophobia, skausmu pjūviu judant akimis. Vaikai trina akis, skundžiasi skausmo ir smėlio akimis, nuovargis. Dėl nuolatinio akių trinties su rankomis atsiranda antrinė infekcija. Gilus procesas lydi akių raižymą ryte, akių kampuose kaupiasi pusė.
  4. Urogenitalinio trakto nugalimas. Stevenso-Džonsono sindromui sergantiems pacientams atsiranda šlaplės, vulvos, makšties ir varpos uždegimo požymiai. Uždegusi gleivinė raudonuoja, išsipučia ir skauda. Šlapinimasis yra sunkus, jį lydi pjovimo skausmas. Pacientai patiria diskomfortą ir niežėjimą tarpvietoje, skausmą lytinių santykių metu. Ant gleivinės atsiranda lizdinės plokštelės, erozija ir opos, kurių randą baigiasi striktūrų susidarymas.
  5. Buliozinis odos uždegimas yra pagrindinis klinikinis patologijos požymis. Ant odos atsiranda daug polimorfinių bėrimų raudonų dėmių pavidalu su melsvais, papuliais, pūslelėmis. Jų vietoje po kelių valandų yra didelių dydžių lizdinės plokštelės. Sujungiant, jie pasiekia milžiniškas proporcijas. Viršutiniai, gerai apibrėžti ir suplakti burbuliukai turi vidines ir išorines zonas. Jų centre yra mažos papulės su seroziniu ar hemoraginiu turiniu. Po jų atidarymo ant odos susidaro ryškiai raudonos spalvos pakitimai su palmėmis, padengtos kirmėlėmis. Dėl paveiktų kūno vietų, epidermis "užsifiksuoja" net paprastu prisilietimu. Bėrimas lokalizuotas ant kamieno, galūnių, tarpvietėje ir ant veido. Simetriniai bėrimai niežėti ir likti ant odos mėnesį. Ašarų išgydyti dar ilgiau - kelis mėnesius. Šepetėlių burbuliukų ant nugaros paviršiaus atsiranda mėlynas centras ir ryškus hiperemijos vėžlys. Sunkiais atvejais pacientai praranda plaukus, paronichija vystosi, nagų lėkštės atmetamos.
  6. Tarp kitų patologijos simptomų pastebimi šie: stridoras, kvėpavimo dažnumo ir gylio pažeidimas, švokštimas, kraujospūdžio sumažėjimas, virškinimo trakto simptomai, sutrikusi sąmonė, koma.

Stivenso-Džonsono sindromo komplikacijos:

  • hematurija
  • plaučių ir mažųjų bronchiolių uždegimas,
  • žarnyno uždegimas
  • inkstų disfunkcija
  • šlaplės stricture,
  • stemplės susiaurėjimas,
  • aklumas
  • toksinis hepatitas,
  • sepsis
  • cacheksija.

Aukščiau išvardytos komplikacijos sukelia 10% pacientų mirtį.

Diagnostika

Dermatologai užsiima ligos diagnozavimu: jie tiria būdingus klinikinius požymius ir tiria pacientą. Norint nustatyti etiologinį faktorių, būtina pakalbėti su pacientu. Apibūdinant ligą, atsižvelgiama į anamnezinius ir alergologinius duomenis bei klinikinių tyrimų rezultatus. Odos biopsija ir tolesnis histologinis tyrimas padės patvirtinti ar paneigti tariamą diagnozę.

  1. Impulsų, slėgio, kūno temperatūros, limfmazgių ir pilvo skausmo matavimas.
  2. Paprastai kraujo tyrimai yra uždegimo požymiai: anemija, leukocitozė ir padidėjusi ESR. Neutropenija yra nepalankus prognostikos ženklas.
  3. Koagulograma - kraujo krešėjimo sistemos disfunkcijos požymiai.
  4. Kraujo ir šlapimo biochemija. Ekspertai ypatingą dėmesį skiria CBS rodikliams.
  5. Šlapimo tyrimas praeina kasdien, kad stabilizuotų būklę.
  6. Imunologija - padidėjusi imunoglobulino E klasė, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, komplimentas.
  7. Alergijos testai.
  8. Odos histologija - visų epidermio sluoksnių nekrozė, jos atsiskyrimas, nedidelis uždegiminis dermos infiltracija.
  9. Pasak liudijimo, jie praeina kiaušialąstę ir išblukina erozijas ant bakoposv.
  10. Instrumentiniai diagnozavimo metodai - plaučių rentgenografija, dubens organų tomografija ir retroperitoninė erdvė.

Stevenso-Džonsono sindromas yra diferencijuotas su sisteminiu vaskulitu, Lyello sindromu, tikru ar gerybiniu pemfigu, nudegusiu odos sindromu. Stevenso-Džonsono sindromas, skirtingai nuo Lyello sindromo, vystosi greičiau, stipriau veikia jautrią gleivinę, neapsaugotą odą ir svarbius vidaus organus.

Gydymas

Stevens-Johnson sindromas sergančius pacientus reikia hospitalizuoti medicininės priežiūros deginimo ar intensyviosios terapijos skyriuje. Visų pirma, būtina nedelsiant nutraukti vaistų, kurie gali sukelti šį sindromą, vartojimą, ypač jei jų vartojimas buvo pradėtas per pastaruosius 3-5 dienas. Tai taikoma vaistams, kurie nėra gyvybiškai svarbūs.

Patologijos gydymas visų pirma skirtas prisiminti prarastą skysčių. Norėdami tai padaryti, kateteris įterpiamas į dilgčiojinę veną ir pradedama infuzijos terapija. Koloidiniai ir kristaloidiniai tirpalai įšvirkščiami į veną. Gali būti periferinė rehidracija. Esant stipriam gerklų gleivinės edemai ir kvėpavimo sunkumui, pacientas perduodamas ventiliatoriui. Pasiekęs stabilų stabilizavimą, pacientas siunčiamas į ligoninę. Ten jis yra skiriamas kombinuotas gydymas ir hipoalerginė dieta. Jį sudaro tik skysto ir švelninto maisto, gausaus gėrimo.
Hipolerginė dieta apima žuvų, kavos, citrusų, šokolado, medaus pašalinimą iš dietos. Sunkūs pacientai nustatė parenteralinę mitybą.

Ligos gydymas apima detoksikaciją, priešuždegimines ir regeneracines priemones.

Stevenso-Džonsono sindromo gydymas vaistais:

  • gliukokortikosteroidai - prednizolonas, betametazonas, deksametazonas,
  • vandens elektrolito tirpalai, 5% gliukozės tirpalas, hemodezas, kraujo plazma, baltyminiai tirpalai,
  • plataus spektro antibiotikai
  • antihistamininiai preparatai - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NVNU.

Vaistiniai preparatai, skirti pacientams pagerinti bendrą būklę. Tada gydytojai sumažina dozę. Po pilno atsigavimo gydymas nutraukiamas.

Vietinis gydymas yra vietinių anestetikų vartojimas - "Lidokainas", antiseptikai - "Furacilinas", "Chloraminas", vandenilio peroksidas, kalio permanganatas, proteolitiniai fermentai "Trypsinas", rapsukų aliejus arba šaltalankis. Pacientams skiriami tepalai su kortikosteroidais - "Akriderm", "Adventanas", kombinuotieji tepalai - "Triderm", "Belogent". Erozija ir žaizdos apdorojamos anilino dažais: metileno mėlynomis, fukorcinais, žydromis.

Dėl konjunktyvito reikia konsultuotis su oftalmologu. Kas dvi valandas, į dirbtines ašaras, antibakterinius ir antiseptinius akių lašus pagal schemą patenka į akis. Jei nėra terapinio poveikio, reikia skirti deksametazono akių lašus, Oftagel akių gelį, akių tepalą su prednizolonu, taip pat eritromiciną arba tetraciklino tepalą. Geriamoji ertmė ir šlaplės gleivinė taip pat yra gydomos antiseptikais ir dezinfekantais. Reikia skalauti keletą kartų per parą kartu su chlorheksidinu, miramistinu, klotrimazoliu.

Stevenso-Džonsono sindromu dažnai naudojamas ekstrakorporalinis kraujo gryninimas ir detoksikacija. Imuninių kompleksų pašalinimui iš organizmo naudojama plazmos filtracija, plazmaferezė, hemosorbcija.

Patologijos prognozė priklauso nuo nekrozės paplitimo. Jis tampa nepalankus, jei yra didelis pažeidimo plotas, žymiai sumažėjęs skystis ir ryškūs rūgščių ir bazių pusiausvyros sutrikimai.

Stevenso-Džonsono sindromo prog nozija yra nepalanki šiais atvejais:

  • vyresnių nei 40 metų pacientų amžius
  • sparti patologijos raida,
  • tachikardija daugiau kaip 120 smūgių per minutę,
  • epidermio nekrozė daugiau kaip 10%,
  • gliukozės kiekis kraujyje yra didesnis nei 14 mmol / l.

Tinkamas ir savalaikis gydymas prisideda prie visiško pacientų išgyvenimo. Jei nėra komplikacijų, ligos prognozė yra palanki.

Stevenso-Džonsono sindromas yra rimta liga, kuri žymiai sumažina pacientų gyvenimo kokybę. Savalaikė ir išsami diagnozė, tinkamas ir sudėtingas gydymas leidžia išvengti pavojingų komplikacijų ir rimtų pasekmių.

Stevenso-Džonsono sindromas - priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Visos ligos įtakoja kasdienį gyvenimą, sukelia fizinį diskomfortą, psichologiškai nuslopina. Kvėpavimo takų ligos mažina efektyvumą, jei patologija daro įtaką odai ir gleivinėms, įtraukiamas estetinis komponentas. Tačiau kai kurios ligos, turinčios panašių simptomų, kelia pavojų gyvybei ir reikalauja skubios medicininės pagalbos. Tarp jų yra Stenso-Džonsono sindromas.

Kas yra Stevenso-Džonsono sindromas.

Stevenso-Džonsono sindromas yra progresuojanti piktybinė eksudato eritema, kuri gali būti mirtina. Ši gyvybei pavojinga būklė yra žaibiškos alerginės reakcijos. Būdinga manifestacija yra burbuliukų susidarymas ant gleivinės ir odos dėl epidermio ląstelių mirties, jų atskyrimo nuo dermos, plastinės erozijos susidarymo.

Nuotraukoje asmuo, kuris gydomas Stevenso-Džonsono sindromu.

Tai vyksta daugiausia 20-40 metų amžiaus žmonėse, dažniau nei vyrai. Vaikams iki 3 metų ligos retai registruojami, tačiau atskiri atvejai registruojami net ir naujagimiams.

Stenso-Džonsono sindromui būdingas ūminis šlifavimas, sparčiai besitęsiantis gyvybei pavojingas komplikacijas. Tai sąlygoja greitą medicinos pagalbos teikimą.

Priežastys

Priežastys, dėl kurių gali kilti tokia pavojinga būklė, yra:

  • Kūno silpnėjimas dėl infekcinių ligų. Dėl to smarkiai sumažėja imuninės sistemos veiksmingumas. Šios ligos gali išprovokuoti patologiją:
    • bakterinės infekcijos (salmoneliozė, tuberkuliozė, gonorėja ir kt.);
    • virusinės infekcijos (herpesas, gripas, hepatitas, žmogaus imunodeficito virusas ir kt.);
    • grybelinės ligos (trichofitozė, histoplazmozė ir kt.).
  • Vartojimas tam tikrų vaistų:
    • podagros gydymo preparatai (alopurinolis);
    • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (ibuprofenas);
    • antibakteriniai vaistai (penicilinas, sulfonamidai: biseptolis, sinergilis ir tt);
    • prieštraukuliniai ir antipsichoziniai preparatai;
    • spindulinis gydymas.
  • Onkologinės ligos
  • Retais atvejais sindromas gali išsivystyti dėl maisto alergenų, cheminių medžiagų poveikio organizme ir kaip vakcinacijos komplikacijų.

Atskira priežastis arba jų derinys gali išprovokuoti šio sindromo vystymąsi, o suaugusiesiems dažniau ši sąlyga yra dėl vaistų vartojimo ir vaikų infekcinių ligų.

Reikėtų pažymėti, kad vaisto įtraukimas į vaistų sąrašą, kuris gali sukelti Stevenso-Džonsono sindromą, nėra priežastis atsisakyti skirti gydytoją. Šie vaistiniai preparatai naudojami rimtų ligų gydymui be tinkamos medicininės priežiūros, šių ligų komplikacijų rizika yra didesnė už Stevens-Johnson sindromo vystymosi riziką, ne visi turi alerginę reakciją į šiuos vaistus. Todėl tokių vaistų išrašymo galimybę turėtų įvertinti gydytojas, atsižvelgdamas į visus veiksnius ir paciento ligos istoriją.

Stevenso-Džonsono sindromo rizikos veiksniai

Rizikos veiksniai nesukelia Stevenso-Džonsono sindromo, tačiau gali žymiai padidinti jo vystymosi riziką, tarp jų:

  • imuniteto silpnėjimas;
  • atvejų istorija - anksčiau atidėtas Stepono Joneso sindromas padidina šios būklės riziką ateityje;
  • paveldimumas - jei šis šeimos narys kenčia nuo šio sindromo, jis taip pat padidina panašios reakcijos riziką

Simptomai

Dėl Stevenso-Džonsono sindromo atsiranda ūmių pradinių ir fulminantinių simptomų.

Pradiniame ligos etape pastebima:

  • silpnumas;
  • temperatūra iki 40 laipsnių;
  • širdies susitraukimai;
  • sąnarių skausmas;
  • raumenų skausmai;
  • gerklės skausmas, gerklės skausmas, kosulys;
  • viduriavimas, vėmimas.

Po kelių valandų pridedami tokie simptomai:

  • Išvaizda kai kuriose odos bėrimo vietose, niežėjimas (žr. Nuotrauką aukščiau). Svarbi simptomų diagnozei - bėrimas ant galvos, delno ir padais nepasirodo, lengvoji lokalizacija - galūnės, krūtinė, nugaros dalis.
  • Bėrimas išsivysto į didelį (iki 3-5 cm) dydžio baltyminį purškalą, po kurio atidarymo susidaro ryškiai raudona erozija.
  • Lizdinės plokštelės atsiranda ant gleivinės, atidarant juos atskleidžia defektus su baltu arba geltonu plėvele, dengtu sausu krauju.
  • Žala raudonam lūpų ratui - pacientai negali valgyti ar gerti. Jiems sunku kalbėti.
  • Pirmasis akių pažeidimas yra alergiškas, tačiau, jei infekcija prisijungia, gali išsivystyti žarnos uždegimas. Stevens-Johnson sindromo ypatybė yra akių gleivinės, keratito (ragenos uždegimo), iridociklito (rainelės uždegimo), blefarito (akies voko uždegimas) mažų opų formavimasis.
  • Urogenitalinės sistemos organų pažeidimai pasireiškia pusę atvejų, kai po uždegimo gali atsirasti randų, gali išsivystyti šlaplės plotai - susiaurėjantis arba nestabilus.

Naujos opos pasirodo per 2-3 savaites, o odos atstatymas trunka ilgiau nei 1 mėnesį.

Komplikacijos

Stevenso-Džonsono sindromas yra ne tik pavojingas dėl jo grasinančių pasireiškimų, tačiau ši liga gali sukelti pavojingų komplikacijų:

  • kvėpavimo sistemos dalis: pneumonija, bronchitas, bronchiolitas;
  • urogenitalinės sistemos dalis: uretritas, vaginitas, balanopostitas, ūminis kepenų nepakankamumas;
  • virškinimo sistemos dalis: opinis kolitas;
  • iš šono: blefaritas, iridociklitas, keratitas;
  • kosmetiniai defektai - po erozijos gydymo susidaro randai.

Tai yra komplikacijos 10% atvejų, kurie sukelia mirtį.

Diagnostika

Diagnozė ankstyvoje ligos stadijoje yra labai svarbi, ji leidžia greitai pagerinti paciento būklę. Šis pavojingas sindromas gali būti nustatomas remiantis anamneze (pacientų apklausa), būdingais simptomais (tyrimais), tyrimais, odos biopsija ir kai kuriais instrumentiniais tyrimais (CT, ultragarsu, fluoroskopija).

  • Paciento apklausa padeda nustatyti priežastingumą: vaistus, infekcines ligas.
  • Kruopštus odos ir gleivinės tyrimas leidžia aptikti būdingus pasireiškimus: specifinį bėrimą, jo būdingą lokalizaciją.
  • Bendrojo kraujo tyrimo rezultatas rodo nespecifinius uždegimo požymius: leukocitų kiekio padidėjimą, eozinofilų sumažėjimą, padidėjusį ESR.
  • Biocheminiai tyrimai rodo, kad baltymų kiekis kraujyje sumažėjo dėl albumino frakcijos, padidėjusio bilirubino, karbamido, aminotransferazių koncentracijos.
  • Labai svarbu imunologinio kraujo tyrimo diagnozei. Remiantis jo rezultatais, pastebimas T limfocitų ir specifinių antikūnų lygio padidėjimas.
  • Koagulograma rodo kraujo krešėjimo sumažėjimą.
  • Histologinis odos tyrimas - biopsija - lemia epidermio ląstelių nekrozę, burbuliukų subepideriškumą.
  • Kompiuterinė tomografija, genitūrinės sistemos ultragarsas ir plaučių fluoroskopija parodo procesą atitinkamuose organuose.

Sunkiais atvejais gali tekti konsultuotis su nefrologu, pulmonologu ir kitais specialistais.

Gydymas

Progresuojančios piktybinės eksudato eritemos diagnozės nustatymas - signalas nedelsiant pradėti gydymą. Bet koks delsimas padidina sunkių komplikacijų tikimybę. Medicininę priežiūrą, kuri turi būti teikiama pacientui, galima suskirstyti į tą, kuri teikiama priešgimdos stadijoje ir ligoninėse.

Pagalba priešgimdos stadijoje:

  • Užpildo skysčio trūkumas - pagrindinis įvykis šiame etape. Į veną pacientui injekuojama 1-2 litrų fiziologinio tirpalo, jei jis gali gerti, taip pat būtina atlikti geriamą rehidrataciją.
  • Ankstyvosiose ligos stadijose gliukokortikosteroidai (60-150 mg prednizono) vartojami į veną. Vėlesnio šių vaistų įvedimo galimybė yra abejotina - yra septinių komplikacijų tikimybė, todėl galimybė toliau vartoti prednizolą nustatoma kiekvienu atveju atskirai.
  • Pasiruošimas avarinei tracheotomijai ir mechaninei ventiliacijai.

Pagalba ligoninėje siekiama toliau plėsti skysčių, užkirsti kelią komplikacijų vystymui, pašalinti visus toksiškus poveikius, įskaitant visų vaistų, išskyrus būtinus, panaikinimą.

Paskirta:

  • Infuzijos terapija (izotoninis tirpalas, iki 6 litrų per parą).
  • Intraveniniai gliukokortikosteroidai, jei reikia.
  • Sterilios sąlygos pašalinti bakterinę infekciją.
  • Odos gydymas: džiovinant ir dezinfekuojant, kai žaizda sugeria, dezinfekuojantys tirpalai pakeičiami tepalais (priešuždegiminiais vaistais: elokomu, lokiuju, celestodermu).
  • Gleivinės gydymas:
    • akis (azelastinas), sunkiais atvejais - prednizonu;
    • burnos ertmės (dezinfekavimo, vandenilio peroksido tirpalai);
    • urinogenitalinė sistema (gliukokortikosteroidiniai tepalai, dezinfekavimo tirpalai).
  • Antihistamininiai preparatai, skirti stipriam niežėjimui.
  • Hipolerginė dieta (uždrausti citrusinius vaisius, žuvis, riešutus, naminius paukščius, šokoladą, rūkytą alkoholį, kavą, prieskonius, medaus), daug gėrimų.

Prognozė

Stenso-Džonsono sindromo ankstyvos diagnozės nustatymo ir gydymo pradžios atveju prognozė yra palanki, tačiau dažnai komplikacijos, kurios atsiranda, apsunkina gydymą. Sindromas susijęs su labai sunkia ir pavojinga patologija, būtina pradėti gydymą laiku, tradicinės medicinos metodai šiuo atveju yra bejėgiai, pacientui gali padėti tik skubi medicininė pagalba. Nesant specializuotos priežiūros, mirčių procentas yra didelis.

Prevencija

Siekiant sumažinti šios pavojingos būklės tikimybę, būtina stebėti įvairias priemones: blogų įpročių atmetimą, tinkamą mitybą, pagrįstą sveikos maisto racionu, laiku gydyti infekcines ligas ir, svarbiausia, gydytis tik pagal gydytojo receptą.

Stevenso-Džonsono sindromas, kas tai? Priežastys, diagnozė

Stivenso ir Džonsono sindromas yra sunkus buljoninis odos pažeidimas ir alerginio pobūdžio gleivinės. Stevenso-Džonsono sindromas atsiranda dėl ūmios paciento būklės, įtraukiant į gimdos kaklelio sistemą, regos organus ir burnos gleivinę.

Toksiškai-alerginė reakcija į kai kuriuos vaistus:

  • penicilino antibiotikų preparatai iki 55%;
  • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo iki 25%;
  • vaistų nuo uždegimo, vakcinų, narkotikų ir pan., iki 18%
  • sulfonamidai iki 10%;
  • vitaminų kompleksai ir kiti vaistai, kurie įtakoja organizmo medžiagų apykaitos procesus iki 8%.

Tai yra dažniausiai pasitaikantys priežastiniai narkotikai.

Infekciniai detonatoriai. Skirkite alerginę formą, susietą su patogeniniais mikrobais, riketijomis, mikoplazmais, įvairiais enterobakteriniais vaistiniais preparatais, protozinių ir grybelinių infekcijų.

Ištaisyta beveik 25-50 proc. Atvejų, pirminis Stivenso-Džonsono sindromas.

Klinikinė Stevenso-Džonsono sindromo įvaizdis

Dažniausiai šis sindromas nustatomas 20-40 metų amžiaus žmonėms. Tačiau praktikoje yra epizodų, kai šią patologiją diagnozuoja 3 mėnesių kūdikiai. Labai svarbu atkreipti dėmesį į tai, kad stipresni lytiniai santykiai serga dvigubai dažniau nei graži žmonija. Liga prasideda nuo viršutinių kvėpavimo takų infekcijos pasireiškimų. Inkubacinis laikotarpis yra iki 2 savaičių. Šiuo atveju pacientas yra susirūpinęs dėl silpnumo, artralgijos, kosulio, gerklės skausmo. Kai kuriais atvejais: silpni išmatos, pykinimas, vėmimas.

Žodžiai per 4-6 dienas odos ir gleivinės yra greitai pažeistos, lokalizacija gali būti visur. Tačiau, kaip taisyklė, įtakos turi nugaros, dilbio, kojų ir genitalijų. Atsiranda raudonos apvalios papulės, turinčios dvi zonas:

  1. Vidinės pasireiškimai: tamsiai mėlyna, kartais su gleivine šlapimo pūslė.
  2. Išorinės apraiškos: raudona spalva.

Erozinės dėmės, pūslelės ir paraudimas atsiranda ant skruostų, lūpų ir minkšto gomurio. Po jų atidarymo susidaro nepertraukiamos kraujavimo vietos. Tačiau tuo pačiu metu, dantenos ir lūpos tampa skausmingi, patinę ir suspaudę džiovinto kraujo forma ant kraujavimo paviršių. Be to, susirūpinimą kelia begalinis niežėjimas ir deginimas.

Erozine žala urogenitalinei gleivinei gali būti sudėtinga dėl kraujo srauto iš šlapimo pūslės ir vulgovaginito moterims su sąžiningos lyties organais. Vyrams tai gali būti sudėtinga dėl šlaplės strictures. Pažeidžiami regos organai (akys), iridociklitas ir blefarokonjunktyvitas. Tai, savo ruožtu, gali prarasti regėjimą. Skraidymo rezultatai svyruoja nuo 3 iki 15 procentų. Jei gydysite laiku, bus galima pašalinti uždegimo židinius. Geriau neleisti sukurti tokio "scenarijaus".

  • imunologinis kraujo tyrimas;

nukentėjusio odos ploto pašalinimas ir gydymas. Be to, jis tiriamas mikroskopu;

  • koagulograma;
  • plaučių rentgenografija;
  • inkstų ir šlapimo pūslės ultragarsu;
  • biocheminis šlapimo tyrimas.

Pasikonsultavę su specialistais, gali būti nustatytos kitos procedūros, kai tikrinamas pacientas. Visų pirma, gydytojai atkreipia dėmesį į blisterių, bėrimų, skausmo, kai šlapinasi, nurijus, dusulį ir kitus matomus požymius, buvimą.

  • ekstrakorporali homokorrectionas;
  • gliukokortikoidų ir infuzijos antibiotikų terapija;
  • žmogaus kraujo ir baltymų tirpalų perpylimas;
  • hipoalerginė dieta;
  • gleivinių ir odos gydymas.

Papildomam gydymui dažnai naudojamos kalio ir kalcio medžiagos. Prevencinės priemonės yra atliekamos naudojant sisteminius ir vietinius antibakterinius vaistus.

Ryšium su burnos gleivinės kapiliu, šio sindromo gydymas atliekamas su didelėmis steroidinių hormonų dozėmis, kurios skiriamos į veną. Po to, kai simptomai pradeda mažėti ir paciento būklė gerėja, dozė palaipsniui mažėja.

Hipolerginė dieta

Toliau pateikiamas leidžiamų produktų sąrašas:

  • mažo riebumo mėsa virta forma;
  • daržovių sriubos ir įvairių grūdų. Galite paruošti juos tiek ant antrinės jautienos sultinio, tiek įvairias rafinuotas alyvas;
  • bulvių "vienodai";
  • ryžiai, avižiniai dribsniai ir grikių košė;
  • fermentuoti pieno produktai. Iš esmės yra nustatytas varškė, jogurtas ir kefyras;
  • šviežios daržovės ir prieskoniai;
  • cukrus, arbata;
  • džiovinti vaisių kompotai. Gali būti pagamintas iš šviežių uogų.

Kasdienis baltymų kiekis yra 15 g, riebalai - 150 g, angliavandeniai - 200 g. Bendras kalorijų kiekis 2800 kilokalorijų. Likusias mitybos rekomendacijas pasakys specialistas.

Komplikacijos

Jie gali atsirasti dėl nedidelės gliukozės dozės vartojimo ligos vystymosi pradžioje ir ilgalaikio gydymo po to, kai būklė normalizuota. Tai taip pat taikoma profilaktikai, skirtai antibiotikams, jei nėra infekcinių komplikacijų.

Komplikacijos sąlygiškai suskirstytos į žalą:

  1. Oftalmija:
  • akies lukšto erozija;
  • priekinis uveitas;
  • regėjimo praradimas;
  • ūminė keratitas.
  1. Virškinimo trakte:
  • virškinimo sistemos stenozė;
  • tiesiosios žarnos gleivinės pažeidimas;
  • storosios žarnos gleivinės uždegimas.
  1. Urogenitalija:
  • tubulinė nekrozė;
  • ūminis kepenų nepakankamumas;
  • stipresne lytis - kraujo srautas iš šlapimo pūslės, šlaplės stricture;
  • silpnesnio lyties atstovai - makšties stenozė, vulvovaginitas.
  1. Plaučių:
  • kvėpavimo nepakankamumas;
  • bronchitas.
  1. Dermatologiniai defektai. Deja, jie nieko neparagina ir po gydymo atsiranda randai.

Stevenso-Džonsono sindromas yra pavojinga liga, kuri reikalauja kruopštaus gydymo ir savalaikės diagnozės, o po to - gydymas. Kai tik pasirodys pirmieji šios ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į kvalifikuotą pagalbą, nerekomenduojama savarankiškai gydytis namuose, tai neįmanoma.

Vaikų ir suaugusiųjų simptomų nuotrauka su Stevenso ir Džonsono sindromu

Odos ir odos ligos gali būti labai pavojingos ir sukelti nemalonių pasekmių kitų ligų ir mirčių pavidalu. Kad tai nebūtų, svarbu laiku diagnozuoti kiekvieną negalavimą ir suteikti greitą, kvalifikuotą pagalbą. Vienas iš šių reiškinių yra Stevenso-Džonsono sindromas, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje. Ši liga veikia odą ir kūną, ją sunku gydyti, ypač vėlesniuose etapuose. Apsvarstykite jo klinikinės eigos ypatybes ir terapinės intervencijos būdus, kad galėtumėte pašalinti ir gydyti kūną.

Stevenso-Džonsono sindromas, kas tai yra


Stevenso-Džonsono sindromas (TBT kodas 10) yra pavojinga toksiškos ligos forma, pasireiškianti epidermio ląstelių mirtimi ir jų vėliau atskirta nuo dermos. Šių procesų eiga sukelia pūslelių susidarymą burnos, gerklės, lytinių organų ir kai kurių kitų odos sričių, pagrindinių ligos simptomų, gleivinėse. Jei tai atsitinka burnoje, ligoniui sunku valgyti ir skausmingai uždaryti burną. Jei liga prasiskverbia į akis, jos tampa per daug ligos, dengtos patinimu ir pūliu, dėl ko vokai klijuoja.

Su genitalijų ligos pralaimu, yra šlapinimosi sunkumų.

Vaizdas lydimas staigios ligos progresavimo pradžios, kai žmogus turi karščiavimą, gerklę gerklėje ir gali pasireikšti karščiavimas. Dėl ligos panašumo į peršalimą, diagnozė pradiniame etape yra sudėtinga. Vaikų bėrimas dažniausiai pasireiškia ant lūpų, liežuvio, gomurio, ryklės, arkos, gerklų, lytinių organų. Jei atidarysi formavimą, išliks neišgydoma erozija, iš kurios kyla kraujas. Kai jie sujungiami, jie virsta kraujavimo sritimi, o erozijos dalis provokuoja pluoštinę plokštelę, kuri sutrikdo paciento išvaizdą ir apsunkina sveikatą.

Lyell ir Stevens-Johnson sindromas


Abu reiškiniai būdingi tai, kad oda ir gleivinės yra labai pažeistos, taip pat skausmas, eritema ir atsiskyrimas. Kadangi liga sukelia didelius vidaus organų pažeidimus, pacientas gali "baigti" mirtinai. Abu sindromai yra susieti su sunkiausiomis negalavimų formomis, tačiau juos gali sukelti įvairūs veiksniai ir priežastys.

  • Kalbant apie ligos dažnį, Lyello sindromas sudaro 1,2 atvejus per 1 000 000 žmonių per metus, o ligos atveju - iki 6 atvejų per 1 000 000 žmonių per tą patį laikotarpį.
  • Taip pat yra ir skirtumų, susijusių su pažeidimu. SJS atsiranda pusėje situacijų, susijusių su vaistais, tačiau yra situacijų, kai priežasties nustatymas neįmanomas. SL 80% pasireiškia dėl vaistų fono, o 5% atvejų trūksta gydymo priemonių. Kitos priežastys yra cheminiai junginiai, pneumonija ir virusiniai infekciniai procesai.
  • Lokalizavimas pažeidimo taip pat rodo keletą skirtumų tarp abiejų tipų sindromus. Erytma susidaro veidui ir galūnėms, po kelių dienų formavimas tampa susipynęs. SJS atveju daugiausia vyksta kūno ir veido veido pažeidimas, o antrojoje ligoje - bendrasis rūšies pažeidimas.
  • Bendrieji negalavimų simptomai susilieja ir kartu yra karščiavimas, karščiavimas, skausmingų pojūčių atsiradimas. Tačiau su SL šis skaičius visada pakyla po 38 laipsnio ženklo. Taip pat pastebimas paciento nerimo būklės padidėjimas ir stiprus skausmas. Inkstų nepakankamumas - visų šių negalavimų fonas.

Vis dar nėra aiškių šių negalavimų apibrėžimų, daugelis iš jų apima Stevenso-Džonsono sindromą, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje, prie sunkios formos polimorfinės eritemos, o antroji liga laikoma sudėtingiausia SJS forma. Abi vystymosi ligos gali prasidėti nuo eritema susidariusios rainelės srityje, bet su SL, šis reiškinys plinta daug greičiau, dėl to kyla nekrozė, o epidermis perauga. Kai SSD plyšimo sluoksniai atsiranda mažiau nei 10% kūno dangos, antrajame - 30%. Apskritai abu negalavimai yra panašūs, tačiau skirtingi, visa tai priklauso nuo jų pasireiškimo charakteristikų ir bendrų simptomų rodiklių.

Stevenso-Džonsono sindromas sukelia


Stevenso-Džonsono sindromas, kurio nuotrauką galima pamatyti straipsnyje, yra ūmaus pūlino pažeidimas odos ir gleivinės zonoje, o šis reiškinys turi alerginę kilmę ir ypatingą pobūdį. Liga pasireiškia blogėjančio asmens būklės pablogėjimo sąlygomis, šiame procese laipsniškai įtraukiama burnos gleivinė kartu su genitalijomis ir šlapimo sistema.

Bendrosios ligos priežastys

SJS vystymasis paprastai yra neatidėliotinos alergijos forma. Yra 4 veiksnių, kurie įtakoja ligos vystymosi pradžią, rūšis.

  • Infekciniai agentai, veikiantys organus ir didinant bendrą ligos eigą;
  • Atsižvelgti į tam tikras narkotikų grupes, kurios provokuoja šios ligos atsiradimą vaikams;
  • Piktybiniai reiškiniai - gerybiniai navikiniai ir neoplazminiai, ypatingo pobūdžio;
  • Priežastys, kurių negalima nustatyti dėl nepakankamos medicininės informacijos.

Vaikams šis reiškinys atsiranda dėl virusinių ligų, o suaugusiems žmonėms bėrimas yra kitokio pobūdžio ir akivaizdžiai yra susijęs su medicinos prietaisų naudojimu arba piktybinių navikų ir reiškinių buvimu. Kalbant apie mažus vaikus, daugybė reiškinių yra provokuojantys veiksniai.

Jei atsižvelgsime į vaistų poveikį vaiko organizmui, antibiotikų ir nesteroidinių vaistų vaidmuo nuo uždegimo proceso gali būti suteiktas. Jei mes atsižvelgiame į piktybinių navikų įtaką, galime išskirti karcinomos vadovybę. Jei nė vienas iš šių veiksnių neturi nieko bendro su ligos eiga, tai yra SJS reikalas.

Išsami informacija

Pirmoji informacija apie sindromus buvo nagrinėjama 1992 m., Laikui bėgant, ši liga tapo išsamiau apibūdinta ir pateikta garbei autorių vardų garbei, kurie išsamiai ištyrė ir pažino savo pobūdį. Liga yra labai sunki ir dar vienas pavadinimas - piktybinė eksudatinė eritema. Liga susijusi su buliaus tipo dermatitu, kartu su SLE, pemfigus. Pagrindinis klinikinis procesas yra toks, kad ant odos ir gleivinės atsiranda pūslelės.

Jei atsižvelgsime į ligos paplitimą, galima pastebėti, kad tai gali būti bet kuriame amžiuje, dažniausiai liga aiškiai pasireiškia per 5-6 metus. Tačiau pirmąsias trejus kūdikio gyvenimo metus labai retai kyla liga. Daugelis autorių, mokslininkai nustatė, kad didžiausias paplitimas tarp gyventojų vyriškos lyties auditorijos yra rizikingas. Bėrimas, kurio nuotrauką galima matyti straipsnyje, taip pat yra keletas kitų simptomų.

Stevenso-Džonsono sindromo simptomų nuotrauka


SJS yra liga, kuriai būdingas ūmus pradinis ir greitas simptomų vystymasis.

  • Pirma, galite nustatyti negalavimą ir kūno temperatūros padidėjimą.
  • Tada yra galvos skausmas, kartu su artralgija, tachikardija ir raumenų negalavimais.
  • Dauguma pacientų skundžiasi gerklės skausmu, vėmimu ir viduriavimu.
  • Pacientas gali patirti kosulį, vėmimą ir pūslių susidarymą.
  • Atidarius junginius, galima rasti daugybės defektų, kurie yra padengti baltomis arba geltonomis plėvele ar karpytuose.
  • Patologinis procesas susijęs su juostos padegimu.
  • Dėl sunkaus skausmo pacientams sunku gerti ir valgyti.
  • Yra rimtas alerginis konjunktyvitas, kurį apsunkina gleiviniai uždegiminiai procesai.
  • Kai kurioms ligoms, įskaitant SSD, būdingas erozijos ir opų atsiradimas konjunktyvoje. Gali atsirasti keratitas, blefaritas.
  • Pažeidžiami urogenitalinės sistemos organai, būtent jų gleivinės. Šis reiškinys pastebimas 50% atvejų, simptomai būdingi uretritui, vaginitui.
  • Odos pažaidos išvaizda yra įspūdingai didelė aukštųjų formų grupė, panaši į lizdines plokšteles. Visi jie juodos spalvos ir gali pasiekti 3-5 cm matmenis.
  • Toksinė epidermio nekrolizė gali paveikti daugelį organų ir sistemų. Dažnai sukelia liūdesius padarinius ir mirtį.

Laikotarpis, per kurį susidaro nauji bėrimai, trunka keletą savaičių, o visiškai išgydyti opas užtruks 1-1,5 mėnesius. Liga gali būti sudėtinga dėl to, kad kraujas pratekėja iš šlapimo pūslės, taip pat yra kolitas, pneumonija ir inkstų nepakankamumas. Šių komplikacijų metu miršta apie 10 proc. Ligonių, kitiems pavyksta išgydyti ligą ir pradėti išlaikyti visaverčio įprasto gyvenimo ritmą.

Stevenso-Džonsono sindromo pediatrinė schema


Klinikinės rekomendacijos leidžia greitai išnaikinti ligą, atlikus išankstinį jo pobūdžio tyrimą. Prieš gydant ligą, nustatomas tam tikras diagnostikos kompleksas. Tai apima išsamų paciento tyrimą, imunologinį kraujo tyrimą, odos biopsiją. Jei yra tam tikrų požymių, gydytojas turi nurodyti visą plaučių rentgeną ir urogenitalinės sistemos ultragarsą, inkstus ir biochemiją.

Jei reikia, pacientui gali būti kreipiamas patarimas kitiems specialistams. Paprastai dermatologas arba atitinkami specializuoti gydytojai dalyvauja nustatant ligą, pagrįstą simptomais / skundais / testais. Reikalingas kraujo tyrimas norint nustatyti specifinius uždegiminius požymius. Diferencinė diagnozė taip pat vyksta ir skiriasi nuo dermatito, kuriam taip pat būdinga pūslių formavimas, veido bėrimai ir pan.

Medicinos renginiai

Stenso-Džonsono sindromas, kurio nuotrauka gali būti įvertintas straipsnyje, yra rimta liga, dėl kurios reikalingas tinkamas specialisto įsikišimas. Sisteminės procedūros apima veiklą, kuria siekiama sumažinti apsinuodijimą, pašalinti uždegiminį procesą ir paveiktos odos būklę. Jei pasireiškia chroniškos praleistos situacijos, gali būti paskirti specialūs veiksmai.

  • Kortikosteroidai - siekiant išvengti pasikartojimo;
  • desensibilizuojantys agentai;
  • narkotikai pašalinti toksikozes.

Daugelis žmonių mano, kad būtina skirti vitaminų gydymą, visų pirma, askorbo rūgšties ir B grupės vaistų vartojimą, tačiau tai yra apgaulė, nes šių vaistų vartojimas gali išprovokuoti bendrą sveikatos būklę. Būtina įveikti bėrimą ant kūno per vietinę terapiją, kurios tikslas yra pašalinti uždegiminį procesą ir atsikratyti niežėjimo. Paprastai naudojami skausmo malšintuvai, antiseptiniai tepalai ir geliai, specializuoti kremai, fermentai ir keratoplastika. Kai yra ligos atsisakymas, vaikams atliekami burnos tyrimai ir reabilitacija.

Stevenso-Džonsono sindromas, kūdikio nuotrauka


Stenso-Džonsono sindromas, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje, gali paveikti vaikus. Kūdikiams iki 3 metų ligos atvejų pasitaiko retai, o su amžiumi susiję pokyčiai padidina tikimybę. Kadangi liga paveikia tik gleivines ir kitas kūno dalis, bėrimas ant rankų

Tačiau, kai aptiktas mažiausias kūno ar kūno elgesio pasikeitimas, būtina skubi skubi pagalba, įskaitant nujunkymo pašalinimą ir bendros sveikatos gerinimą.

Laiku teikiama specializuota priežiūra pagerins bendrą klinikinę įvaizdį ir žymiai padidins greito atsigavimo galimybes. Su kompetentingu požiūriu į terapinio komplekso įgyvendinimą, galite pasiekti puikių rezultatų ir atsigaivinti. Pagrindinė taisyklė yra kelių gydymo būdų derinys.

Ar žinote, kas yra Stevenso-Džonsono sindromas? Ar nuotrauka padėjo nustatyti jo simptomus? Pasidalykite savo nuomone ir palikite atsiliepimus forume!